Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Если у вашего ребенка запоры бывают крайне редко, то скорее всего проблема состоит в особенностях его питания в какой-то период времени. Возможно, была нарушена сама диета или питьевой режим. Но если запоры возникают систематически, ребенок жалуется на тяжесть в животе и его мучает метеоризм, то родителям следует задуматься, ведь причина может быть далеко не такой безобидной, как может показаться на первый взгляд. Вы когда-нибудь слышали о болезни Гиршпрунга? Тогда этот материал именно для вас.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — заболевание, при котором расширяются некоторые сегменты кишечника и поражается толстая кишка, вследствие чего затрудняется процесс дефекации. Протяженность аномального участка(аганглионарная зона) кишки определяет степень тяжести патологии. Она может быть как несколько сантиметров, так и распространяться почти на весь кишечник.

Впервые болезнь была описана датским врачом, педиатром, Гаральдом Гиршпрунгом в 19 столетии, в 1887 году. Гиршпрунг дал название заболеванию «врожденный гигантизм прямой кишки». Он полностью описал заболевание, обратив внимание на то, что стенка расширенной ободочной кишки слишком гипертрофирована, но объяснить природу этого недуга все-таки не смог.

В настоящее время болезнь известна как врожденный мегаколон (идиопатической природы возникновения) или как болезнь Гиршпрунга, названная в честь датского педиатра, впервые ее описавшего. Считается, что болезнь эта чаще всего передается по наследству и встречается в среднем у одного новорожденного из 5 тысяч.

Причины возникновения заболевания у детей

Болезнь Гиршпрунга хоть и известна очень давно, но истинные ее причины до сих пор остаются непонятными для медиков. Специалисты выяснили, что зачатки этой патологии закладываются еще в утробе матери в первом триместре беременности. Почему же возникает эта болезнь? Вот список причин, согласно которых у ребенка может развиться болезнь Гиршпрунга.

  1. В момент формирования нервной системы младенца, нервные клетки в толстом кишечнике по какой-то причине не образуются. Врачи предполагают, что это результат мутации ДНК.
  2. Если в семье уже были случаи этого заболевания, то риск наследственной передачи очень велик.
  3. Также установлено, что мальчики страдают болезнью Гиршпрунга в четыре-пять раз чаще девочек.
  4. В местах с высокими показателями радиационного излучения, чаще рождаются больные дети.
  5. Дети с синдромом Дауна больше других склонны к этой болезни.
  6. Нарушение работы эндокринной системы у матери.

Стадии заболевания у детей и характерные симптомы

Существует несколько различных форм этого заболевания, для каждой их которых характерны свои симптомы. Наблюдают следующие стадии развития болезни Гиршпрунга:

    Компенсированная. На первых порах болезнь проявляется запорами, которые легко устраняются с помощью клизмы.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

  • частые запоры;
  • постоянное вздутие животика у ребенка;
  • метеоризм.
  • Субкомпенсированная. Ребенок резко теряет в весе, испытывает частые боли в животе, использование клизмы уже не помогает. Также затрудняется дыхание, и наступает анемия.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

    • регулярные запоры;
    • отсутствие аппетита;
    • снижение веса или отсутствие его прибавки;
    • метеоризм;
    • каловые массы имеют неприятный запах и вид тонких ленточек;
    • при дефекации часть каловых масс остается в кишечнике, полного опорожнения не происходит;
    • затрудненное дыхание;
    • пониженные уровень гемоглобина в анализе крови.
  • Декомпенсированная. Лечение клизмами полностью теряет свою эффективность, не помогают также и слабительные препараты. Постоянная тяжесть в животе сопровождается метеоризмом.
    К симптомам этой формы болезни относят следующие:

    • постоянные запоры (слабительные препараты и клизмы становятся не эффективными);
    • постоянный метеоризм;
    • ощущение тяжести в животе;
    • хроническая анемия;
    • общее плохое самочувствие ребенка.
  • Очень важно посетить врача на первых этапах болезни во избежание осложнений.

    Последствия и осложнения

    Любая болезнь должна лечиться и запускать ее течение ни в коем случае нельзя. При неверном или запоздалом лечении болезни Гиршпрунга может развиваться острая непроходимость кишечника. Вследствие этого наступает интоксикация организма, которая влечет за собой серьезные осложнения.

    В наиболее тяжелой форме заболевания у ребенка начинается рвота, сопровождающаяся болью в животе. Это говорит о начинающемся перитоните. Такие осложнения опасны для жизни ребенка.

    Непрекращающаяся диарея тоже грозит летальным исходом вследствие обезвоживания организма. В свою очередь, обезвоживание может стать причиной других, не менее серьезных заболеваний: гипертонии, повышенного внутричерепного давления, общей интоксикации организма, развития тромбозов и прочих недугов.

    В результате постоянных запоров у ребенка начинают образовываться каловые камни, которые способны повредить кишечник. В случае тяжелых осложнений болезнь может привести к инвалидности ребенка.

    Симптомы заболевания у детей разного возраста

    Так как болезнь Гиршпрунга является врожденной, то диагностируют ее уже в первые недели жизни ребенка. Заболевание в редких случаях не удается диагностировать на начальных этапах. Симптомы могут быть слабо выражены на фоне грудного вскармливания, но при введении прикорма, становятся более явными.

    Редко болезнь выявляется и у подростков, но, как правило, в легкой форме. Такое случается по вине родителей, которые вовремя не сообщили врачу о странных симптомах (проблемы со стулом).

    На различных этапах жизни ребенка, болезнь выражает себя по-разному.

    Например, у детей до 1 месяца симптомами являются:

    • позднее опорожнение кишечника, спустя более 48 часов от рождения;
    • припухлость в области живота, которая легко прощупывается;
    • дыхание частое с хрипами;
    • рвота;
    • отсутствие аппетита.

    На период от месяца и до года симптомы следующие:

    • вес малыша сильно отличается от норм, слишком высокий или низкий;
    • округленный живот;
    • частая рвота;
    • постоянные запоры, чередующиеся с диареей;
    • стул имеет резкий запах;
    • ухудшение аппетита.

    У детей от 1 года наблюдаются:

    • регулярные запоры. Каловые массы напоминают тонкую ленту и имеют несвойственный прежде сильный запах;
    • метеоризм;
    • так называемый, «лягушачий живот»;
    • дефицит белков;
    • нарушение дыхания, вследствие поднятия диафрагмы;
    • пупок находится ниже обычного.

    В запущенном виде болезнь Гиршпрунга проявляется:

    • наличием каловых камней;
    • резкими скачками в весе и замедление роста;
    • анемией;
    • деформацией грудной клетки;
    • большим округлым животом;
    • наличием крови в анализах каловых масс.

    Несмотря на такое множество возможных симптомов, болезнь определяется триадой признаков: запоры, метеоризм, проявления на рентгене.

    Диагностика заболевания у детей

    Не существует профилактических действий в отношении этой болезни, так как она является врожденной. При обнаружении симптомов заболевания, необходимо срочно обратиться к педиатру. Осмотрев ребенка, врач сделает заключение и, при необходимости, направит пациента к детскому гастроэнтерологу.

    Для выявления диагноза, проводят:

    • визуальный осмотр;
    • пальцевой осмотр анального сфинктера на предмет тонуса и наличия каловых масс;
    • ректороманоскопия — исследование пораженного участка с помощью специального прибора.

    Помогает узнать о наличии каловых камней:

    • ирригография — рентген толстого кишечника с применением контрастной жидкости;
    • колоноскопия — осмотр всей протяженности толстого кишечника с помощью эндоскопа;
    • аноректальная манометрия — изучение тонуса сфинктера путем измерения давления в нем. Симптомом заболевания будет являться сильное его ослабление.
    • УЗИ кишечника и органов пищеварения;
    • исследования крови, мочи и кала;
    • биопсия стенки кишечника.

    Формы заболевания:

    1. Ректальная. Поражение малого отрезка прямой кишки.
    2. Ректосигмоидальная. Поражение части прямой и сигмовидной кишки.
    3. Сегментарная. Чередования здоровых сегментов с больными.
    4. Субтотальная. Тяжелая форма, при которой поражается одна половина кишечника.
    5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко.

    После подтверждения диагноза и определения формы заболевания, хирург принимает решение о сроках и виде операции.

    Методы лечения заболевания у детей

    Благодаря современным методам диагностики, можно точно определить локализацию аномального сегмента кишечника, его длину и степень патологии. Болезнь лечится исключительно операционным путем, удаляется поврежденный участок.

    Перед операцией рекомендуется подготовить организм с помощью регулярных очищающих клизм, массажа и упражнений на пресс. Некоторые считают такую подготовку альтернативой хирургии, но это не так. Консервативное лечение лишь отсрочит операцию, но не решит проблемы.

    Составляющие этапы такого лечения следующие:

    • специальная диета, ориентированная на слабительный эффект;
    • массаж нижней части живота;
    • регулярное использование клизм для опорожнения кишечника с целью выработать рефлекс на дефекацию;
    • внутривенное введение белковых препаратов;
    • витамины и пробиотики;
    • ЛФК.

    Если эти методики не дают положительного эффекта, то стоит подумать об оперативном лечении болезни Гиршпрунга у ребенка.

    Операция и послеоперационный период

    Наиболее безопасный возраст для проведения операции — 2-3 года. В особо серьезных случаях ее могут осуществить и ранее.

    Операция может быть двух видов:

    1. Одномоментная. После удаления поврежденного участка, соединяются здоровые части прямой и толстой кишки.
    2. Двухмоментная. Усекается аномальный сегмент, некоторая часть кишки выводится на поверхность живота, а каловые массы поступают в калоприемник. Выделяется некоторое время на адаптацию, после чего проводится вторая операция, в ходе которой соединяются здоровые участки кишечника.

    После хирургического вмешательства, функция кишечника еще какое-то время будет нарушена. Для опорожнения можно применять слабительные препараты и ставить очистительные клизмы.

    Ребенок еще полтора года находится под наблюдением врачей, которые следят за работой кишечника, проводят лечение клизмами(отличаются тем, что повторяются всегда в одно время) и следят за состоянием стула(частота, консистенция, наличие болезненных ощущений при опорожнении).

    Читать еще:  Лечение геморроя голоданием: 4 способа и 3 принципа голодания

    Редко появляются послеоперационные осложнения, такие как инфицирование кишечника, кишечные кровотечения, рвота, температура, вздутие живота. При выявлении хотя бы одного из перечисленных симптомов, следует незамедлительно обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея, но она в скором времени проходит сама. Для устранения последствий применяются физиотерапия и специальные препараты. Даже в результате положительного исхода операции, пациент регулярно должен проходить осмотры, придерживаться диеты и рекомендаций врача. Положительно влияют на самочувствие ребенка и занятия спортом.

    Вместо заключения

    Болезнь Гиршпрунга — очень серьезное заболевание, которое может привести к необратимым последствиям. Чтобы избежать осложнений, нужно следить за аппетитом, состоянием стула ребенка и различным другими симптомами. Не бояться сообщать об изменениях в поведении младенца лечащему врачу. При своевременном обнаружении и лечении, болезнь не оставляет практически никаких последствий и пациенты начинают жить полноценной жизнью и их ничего не беспокоит.

    Болезнь Гиршпрунга у детей

    Откуда появляется заболевание?

    Нервная система в кишечнике развивается с 5 по 12 неделю беременности. Развитие ее начинается в верхней части кишечника и в дальнейшем нервные клетки мигрируют вниз до прямой кишки. По неизвестным причинам при болезни Гиршпрунга эта миграция останавливается, не достигнув прямой кишки.

    В 75% случаев поражатеся только нижняя часть толстой кишки и прямая кишка. У оставшихся 25% наблюдается отсутствие нервных клеток в большей или меньшей части толстой кишки, а у незначительной части детей вся толстая кишка, оказывается лишенной нервных клеток. Осложнения проявляются в виде затруднения пассажа фекальных масс по толстой и прямой кишке.

    Американское исследование показывает, что риск рождения второго ребенка, с болезнью Гиршпрунга в семьях, где болен первый ребенок достигает 3-12%.

    Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

    У новорожденных болезнь часто проявляется в задержке отхождения первого стула (мекония) более чем на 24-48 часов после родов. У ребенка отсутствует аппетит, отмечется рвота и вздутие живота. У многих детей симптомы развиваются через несколько месяцев, осбенно после прекращения грудного вскармливания или введения прикормов. Развиваются запоры, отмечаются недостаточные прибавки веса, беспричинная рвота, вздутие живота и гнилостный стул. Выраженность симптомов зависит от степени недостаточности нервных клеток в стенке кишки. При выраженном недостатке клеток развивается кишечная непроходимость вскоре после родов. При поражении только части прямой кишки симптомы проявляются позднее.

    Как устанавливается диагноз?

    Обычная рентгенограмма брюшной полости может дать подозрения на болезнь Гиршпрунга, но уточнение его возможно только при проведении фиброколоскопии и бипсии тканей кишки. Результаты биопсии как правило поступают через 2 недели после обследования. При этом обнаруживают сниженное количество (или вовсе отсутствие) собственных нервных ганглиев (интрамуральные ганглии) в толще иссеченной стенки кишки.

    Как лечится болезнь Гиршпрунга?

    Лечение зависит от того, насколько выражен процесс и какая длина кишки вовлечена в процесс. Заболевание не требует операции в легких случаях, когда только небольшая часть прямой кишки вовлечена в процесс. В этом случае применяется мовикол см здесь Если мовикол не помогает, прибегают к небольшой операции, когда мышцы пораженной части прямой кишки надрезаются (миотомия). При этом каловым массам легче проходить через пораженную часть прямой кишки.

    Когда заболевание более выражено и большая часть кишки вовлечена в процесс ребенок оперируется. До операции прямая кишка должна быть полностью опорожнена. Это достигается клизмами в течение нескольких дней. Когда прямая кишка более менее опрожнена производится операция. Она происходит через анальное отверстие и пораженная часть кишки удаляется, а оставшаяся здоровая часть пришивается к мышцам анального отверстия. При тех состояниях, когда в процесс вовлечена и толстая кишка, производится большая операция через переднюю брюшную стенку. При этом вся пораженная часть кишки удаляется.

    Когда заболеванием поражена вся толстая кишка, бывает невозможно ее опорожнить до операции. В этом случае накладывается так называемая колостомия или илеостомия, когда кишка рассекается и ее части выводятся и подшиваются к передней брюшной стенке. Стул собирается в специальный мешок, который крепится к коже живота. Родители, конечно, получают четкие инструкции по уходу за стомой. Как правило стомия не причиняет больших проблем, хотя раздражение и инфицирование кожи вокруг стомии наблюдается часто. После операции здоровая часть кишки постепенно приходит в нормальное состояние, налаживается ее функция. Ребенок в течение этого времени набирает вес и силы для следующего этапа, который производится через 4-6 месяцев. На этом этапе пораженная часть кишки удаляется, а здоровая подшивается к мышцам анального отверстия. Таким образом налаживается нормальный пассаж каловых масс.

    Болезнь Гиршпрунга у детей

    Содержание:

    Болезнью Гиршпрунга называют аномалию развития толстой кишки. Впервые за описание клинической картины принялся датский специалист Гарольд Гиршпрунг. И пусть ему не удалось распознать природу недуга, впоследствии тот был назван его фамилией. Время спустя болезнь стали называть «врожденным мегаколоном». Среди детей патологическое явление считается достаточно распространенным. Девочки болеют в несколько раз реже мальчиков.


    Фото: Болезнь Гиршпрунга

    Характеристика

    Заболевание является результатом врожденного нарушения развития сплетений нервного характера, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, то есть подталкивают его содержимое в заданном направлении. Ввиду аномальной картины отдел кишки не принимает участия в процессе пищеварения. Вследствие происходит нарушение моторики кишечника, возникают регулярные запоры. В дальнейшем все оборачивается сильнейшим отравлением детского организма.


    Фото: Нарушение развития толстого кишечника

    В чем корень проблемы?

    Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию. Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки. Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник. Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.


    Фото: Развитие болезни происходит на внутриутробном этапе

    Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации – следствие мутаций в генной структуре ДНК. Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает.


    Фото: Генные мутации

    Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

    Проявления зависят от степени отсутствия нервных клеток, участвующих в двигательной функции кишечника. Болезнь проявляется тем позже, чем меньшее количество нервных клеток отсутствует. В любом случае, специалистами выделены указывающие на недуг признаки:

    • Запор с самого детства
    • Отсутствие позыва к опорожнению прямой кишки
    • Редкие случаи диареи
    • Боль в животе
    • Усиленное газообразование
    • Вздутие живота
    • Слишком твердые каловые массы
    • Интоксикация организма
    • Частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание участков радужной оболочки)


    Фото: Частичная гетерохромия

    У грудничков в первые дни после появления на свет не отходит первородный кал и развивается рвота. Наблюдается чрезмерное образование газиков в животике. В первый месяц жизни ребенка признаки могут быть едва заметными, так как кроха находится на грудном вскармливании или питается молочной смесью. Более очевидными проблемы становятся при введении родителями первого прикорма. В этом случае происходит уплотнение каловых масс, кишечная непроходимость становится более заметной.

    У детей старшего возраста заметно увеличивается в размерах живот, происходит очевидное отставание в развитии и росте. В результате постоянной потери крови вместе с калом может развиться анемия. Нередко к заболеванию присоединяется энтероколит или вторичная бактериальная инфекция, вследствие чего наблюдаются рвота, диарея и повышение температурных показателей. Выраженная интоксикация ведет к расширению толстой кишки.


    Фото: Энтероколит

    Сопровождающаяся болью в животе и грудине рвота – признак кишечной непроходимости или начала перитонита.

    Формы и стадии

    Беря во внимание способность организма ребенка приспособиться к заболеванию, выделяют три формы:

    Ее называют компенсированной. Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы.


    Фото: Компенсированная форма болезни

    Данная форма имеет названием субкомпенсированной. Клизмы перестают быть эффективным средством от запора. Ребенок теряет в весе, демонстрируя серьезное отставание от сверстников. Если очищение кишечника не происходит на протяжении длительного времени, появляются боли в животе, одышка и нарушается обмен веществ.

    Последняя форма носит название декомпенсированной. Симптоматика в этом случае приобретает более агрессивный характер. Становятся более серьезными и мучительными боли в животе. Полностью опорожнить кишечник невозможно даже при использовании очистительных клизм и слабительных средств. Как правило, состояние приводит к кишечной непроходимости.

    В зависимости от выраженности проявлений, заболевание принято делить на раннюю форму, позднюю и осложненную. В первом случае появляется метеоризм, увеличение размеров живота и хронические запоры, во втором наблюдаются белковая недостаточность, анемия и деформация грудной клетки. Осложненная стадия характеризуется вышеперечисленными симптомами и новыми: парадоксальной рвотой и поносом, серьезным болевым синдромом. В этом случае риск развития кишечной непроходимости возрастает.

    Читать еще:  Какой бывает геморрой, его виды и лечение у мужчин и женщин


    Фото: Декомпенсированная форма

    Осложнения

    Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой. Это состояние крайне опасно для жизни ребенка. Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота.

    Диагностика

    Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка. Далее необходим сбор анамнеза (важно предоставить сведения о времени начала запоров) и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний. После доктор производит ректальное исследование (пальпацию) прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника (часто имеет решающее значение для постановки диагноза), колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки.


    Фото: УЗИ брюшной полости

    Лечение

    Единственный выход из ситуации – хирургическое вмешательство. Консервативная терапия в случае с болезнью Гиршпрунга совершенно неэффективна, поэтому является всего лишь этапом подготовки к операции. Она включает:

    • Диету (газонеобразующие продукты, молочная пища, фрукты и овощи)
    • Массаж для улучшения перистальтики
    • ЛФК и физиотерапевтические процедуры
    • Клизмы
    • Витаминотерапию


    Фото: Массаж для улучшения перистальтики

    Для каждого ребенка должен быть выбран индивидуальный подход в борьбе с недугом. Врачи рассматривают несколько вариантов лечения:

    • Консервативное лечение запоров, продолжающееся до тех пор, пока хирургическая операция не будет выглядеть целесообразно
    • Наложение временной колостомы (необходимо при отсрочке операции)
    • Экстренная помощь хирурга

    Операция при болезни Гиршпрунга заключается в удалении расширенного отдела кишечника и области, на которой отсутствуют нервные сплетения. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Иногда операция проводится за один раз, иногда необходимо два подхода.


    Фото: Операция при болезни Гиршпрунга

    К операции, согласно заверениям многих медиков, следует прибегать как можно раньше, что позволяет избежать осложнений и скорее вернуть ребенку комфортное существование. При этом грудные дети, в силу возрастных особенностей, переносят хирургическое вмешательство крайне сложно. Кроме того, следует брать во внимание сложности послеоперационного периода и реабилитационного. Учитывая такие моменты, хирурги считают наиболее подходящим для операции период от года до полутора лет. Если же консервативная терапия выглядит весьма эффективной, хирургическое вмешательство удается отложить до четырехлетнего возраста.

    Период после операции

    В послеоперационном периоде существует риск инфицирования кишечника. Если родители отметят у ребенка вздутие живота, рвоту, понос или повышение температуры, важно сразу же обратиться за медицинской помощью.


    Фото: Плохое самочувствие после операции

    Восстанавливается ребенок после операции на протяжении полугода. В этот период практически у всех детей отмечаются случаи непроизвольного отхождения каловых масс. Иногда бывает задержка стула. В таких случаях требуется интенсивная реабилитация.

    Спустя полгода стул ребенка приходит в норму, масса тела принимает нормальные значения, ребенок развивается аналогично сверстникам. И все же, на учете у специалиста ребенок должен находиться минимум год после операции. В это время родители должны следить за состоянием чада, поддерживать его организм в тонусе (физические упражнения, полноценное питание, укрепление иммунной системы).

    Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных детей, методы лечения и возможные последствия

    Нарушения пищеварения у новорожденного – частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания – болезни Гиршпрунга.

    О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения. К счастью, врачи на сегодняшний день успешно лечат эту патологию хирургическим путем, возвращая ребенку возможность полноценной здоровой жизни.

    Болезнь Гиршпрунга – опасная патология, но при вовремя проведенном оперативном лечении от нее можно избавиться

    Что такое болезнь Гиршпрунга?

    Болезнь Гиршпрунга у детей – это патология развития толстой кишки, при которой она значительно увеличена, а количество нервных окончаний ниже нормы. Связь с центральной нервной системой отсутствует или нарушена. Из-за этого страдает процесс пищеварения, снижается тонус, кишечник перестает нормально опорожняться, отсутствует перистальтика. Медицинский синоним этого заболевания – аганглиоз.

    Это серьезное нарушение, оно требует обязательного медицинского обследования и лечения. Чаще оно диагностируется у мальчиков, может проявиться в дошкольном возрасте. Редко бывает неожиданное появление симптомов развития болезни в подростковом возрасте и старше.

    В зависимости от локализации аганглиозной зоны выделяют несколько видов патологии:

    • прямокишечная, когда частично поражена прямая кишка;
    • ректосигмоидальная, при ней страдает прямая кишка и нижний отдел сигмовидного отдела, это наиболее часто встречающаяся патология;
    • субтотальная, поражается только одна часть кишечника;
    • тотальная, когда кишечник полностью лишен нервных окончаний.

    Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

    Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

    Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

    При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

    Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

    • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
    • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
    • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
    • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

    По течению выделяют следующие формы:

    • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
    • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
    • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.
    • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
    • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
    • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

    Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

    Ранние симптомы

    • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
    • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
    • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
    • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
    • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

    Поздние симптомы

    • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
    • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
    • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
    • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
    • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
    • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

    Диагностика

    Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

    • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
    • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
    • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
    • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

    Хирургическое лечение

    Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

    Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

    Консервативное лечение

    Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

    • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
    • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
    • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
    • Очистительные клизмы.
    • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

    Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

    Ссылка на основную публикацию