Гипертелоризм

Гипертелоризм

Термин «окулярный гипертелоризм» был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками.

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние — орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом — увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.

Следовательно можно выделить

  • истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
  • ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже — в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

  • при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
  • при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
  • при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений — между серединой передних слезных гребней.

  • ОГ l степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц — не более 34 мм.
  • ОГ l степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 35-39 мм.

  • ОГ II степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц — не более 39 мм.
  • ОГ II степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 40-44 мм.

  • ОГ III степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
  • ОГ III степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.
  • Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

    Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

    Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

    Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

    1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
    2. Черепно-мозговые грыжи
    3. Черепно-лицевые расщелины
    4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
    5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

    Ложные формы орбитального гипертелоризма

    Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

    Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

    Синдром Крузона

    Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

    Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

    Глазные проявления:

    • Экзофтальм вследствие мелкой орбиты — наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
    • Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
    • V-образная экзотропия и гипертропия.
    • Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

    Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

    Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

    Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

    Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм. Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

    Глазные проявления:

    • гипертелоризм,
    • эпикантус,
    • деформация бровей и глазных щелей,
    • энофтальм,
    • слабость конвергенции,
    • высокой степени астигматизм,
    • двусторонний паралич отводящих нервов,
    • атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

    Синдром Тоста

    Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

    Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

    Диагностика

    Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

    Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.). На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

    В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

    Стереолитографическое биомоделирование

    Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов.

    Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

    Планирование оперативного вмешательства

    Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

    • Степень выженности и нарастания деформации
    • Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

    В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма — перемещение орбит. Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев. В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции.

    Читать еще:  Глазные капли Систейн: цена, инструкция по применению, отзывы, аналоги дешевле

    Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

    • исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
    • их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

    В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией.

    В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины — в возрасте начиная с первых месяцев жизни.

    Хирургические методы коррекции гипертелоризма

    Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом.

    Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

    Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди). Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит. При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат.

    Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

    • бифронтальная краниотомия;
    • создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
    • резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
    • круговая остеотомия глазниц;
    • медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
    • костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
    • двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
    • формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

    Гипертелоризм – что это и как выявить у плода ребенка на УЗИ

    Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

    Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

    Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

    Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

    Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

    Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

    А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

    Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

    Причины появления у малыша

    Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

    1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
    2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
    3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
    4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

    К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

    • пренатальной инфекции;
    • мутации гена при зачатии;
    • наследственной предрасположенности;
    • лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

    Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

    Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

    Формы и симптомы

    Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

    Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

    При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

    Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

    Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

    • недоразвитой челюсти;
    • деформированных стоп и бровей;
    • атрофии зрительного нерва;
    • сращивания пальцев на руках и ногах;
    • смещения скул;
    • аномальной подвижности суставов.

    Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

    Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

    Способы диагностики

    Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

    Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

    Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

    Особенности лечения

    Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

    Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

    Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

    Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

    Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

    Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

    Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

    Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

    Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

    Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

    Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

    Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

    Читать еще:  Эндофтальмит: воспаление радужной оболочки глаза - симптомы и лечение гнойного

    Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

    Профилактические меры

    Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

    Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

    От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

    Гипертелоризм

    Гипертелоризм – заболевание, при котором увеличивается костная ткань на лице, вследствие чего расстояние между глазами расширяется.

    Такое состояние приводит к косметическим дефектам, нарушению остроты зрения, двоению в глазах.

    Чаще всего патология является наследственной, обнаруживается сразу после рождения ребенка. Родители должны полностью исследовать болезнь, встать на учет у офтальмолога и невролога. Лечение проводится с помощью оперативных вмешательств.

    Чаще всего патология образуется при эмбриональном развитии ребенка. Нарушается закладка листов в первые три месяца после зачатия. Повреждающим фактором может стать употребление алкогольных напитков, психотропных веществ, лекарственных средств матерью. Причинами образования костного дефекта являются:

    • неправильное сращение черепных швов из-за повышенного артериального и внутричерепного давления;
    • грыжи, располагающиеся в центральной нервной системе, локализующиеся у носа и черепных ямок;
    • расщелины, образующиеся в области лица, нарушающие расположение орбит, сопровождающиеся нарушением строения века, макростомией (чрезмерно большая щель для рта);
    • образование генетических мутаций, которые влияют на форму черепа, нарушая ее;
    • формирование опухолей в области лица или головного мозга, что приводит к деформации черепа,
    • приобретенная форма болезни, которая развивается вследствие механического повреждения, что приводит к неправильному сращению отростков костей (увеличение расстояния между костями образуется из-за формирования мозоли, накладывания металлических протезов, или неправильной их имплантации).

    Намного чаще встречается врожденная форма болезни. Врач должен выявить первопричину, чтобы устранить риск повторного образования заболевания после лечения.

    Группа риска

    В группу риска входят следующие категории пациентов:

    • дети, чья мама страдает алкоголизмом или наркоманией, была стильно облучена во время беременности;
    • пациенты, у которых в анамнезе были серьезные механические повреждения головного мозга или лицевой части черепа;
    • лица, пережившие имплантацию металлических протезов в область лица.

    Если человек входит в группу риска, ему необходимо консультироваться с врачами, особенно пластическим хирургом, который сможет помочь исправить косметические дефекты.

    Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

    Классификация

    Существует три степени развития заболевания в зависимости от расстояния между главными орбитами:

    1. первая степень: 3-3,5 см;
    2. вторая степень: 3,5-4 см;
    3. третья степень: 4,1 см и более.

    Заболевание делятся в зависимости от соответствия правой и левой стороны лица:

    • симметричное – правая и левая части соответствуют друг другу, расположены одинаково;
    • асимметричное – правая и левая часть не соответствуют друг другу, меняется расположение глазницы, крыльев носа, скул.

    По степени развития костных дефектов выделяют две разновидности заболевания.

    • Истинное нарушение . Патология развивается вследствие расширения костей, которые находятся между глазами. Расширяется переносица, спинка носа становится плоской.
    • Ложное нарушение . Увеличивается только расстояние между внутренними углами глаз, но при этом расположение между орбитами соответствует нормальным параметрам. Костная ткань имеет нормальное место расположения, сформирована полностью.

    Врачу классифицирует заболевание, чтобы правильно прописать его в истории болезни, подобрать лечение.

    Существует следующая клиническая симптоматика при развитии заболевания:

    • близость глазниц к височным областям;
    • изменение правильной формы орбитальной области;
    • линия роста волос на лбу, которая называется «вдовий пик»;
    • неправильное анатомическое строение носа: основание чрезмерно широкое, кончик имеет складки;
    • носовая перегородка искривлена, вследствие чего затрудняется нормальное дыхание;
    • функция органов зрения снижена: развивается миопия или дальнозоркость, предметы двоятся, образуется неправильная форма глазных яблок (астигматизм);
    • экзофтальм (выпученные глаза) развивается только в некоторых случаях.

    По клинической симптоматике врач предполагает диагноз. Но подтвердить его можно только с помощью диагностических тестов.

    Диагностика

    Если заболевание имеет наследственную форму, консультируются с генетиком. При приобретенной форме рекомендуется проконсультироваться с травматологом. Во всех случаях рекомендуется применять хирургическое лечение, поэтому обращаются для консультации к пластическому хирургу.

    Диагностика состояния пациента складывается в несколько этапов:

    • Сбор анамнеза . Это данные, полученные со слов пациента или его близких родственников. Основываясь на них, врач предполагает диагноз, назначает дополнительные методы исследования.
    • Общий осмотр . На нем видны характерные симптомы гипертелоризма.
    • Оценка остроты зрения . Для этого применяют офтальмологические таблицы, на которых изображены символы, рисунки, буквы. Чем больше срок видит пациент, тем лучше качество его зрения.
    • Рентген . На снимке будут видны костные ткани и их деформация, орбитальное расстояние, асимметрия глазниц. С помощью метода врач обнаруживает обширные нарушения костной ткани.
    • МРТ, КТ . Методика позволяет выявить послойное строение головного мозга, глазных яблок, костной ткани. Исследование назначают перед проведением хирургического вмешательства, чтобы исключить риск осложнений, повреждения сосудов и нервов.

    С помощью диагностических тестов врач ставит достоверный диагноз, назначает лечение.

    Лечение заключается в применении пластической хирургии для устранения косметических дефектов . Операция показана для устранения снижения функциональности органов зрения, удаления опухолей. Врач рекомендует проводить операцию при наличии гипертелоризма первой степени. Предварительно создается трехмерная модель лица пациента, которую он должен одобрить.

    Осложнения

    При длительном отсутствии терапии возникают следующие осложнения от развития заболевания:

    • воспалительное состояние нервной ткани;
    • деформация роговицы;
    • снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты;
    • атрофия нервной ткани, в случае если причиной становится механическое повреждение;
    • хронический конъюнктивит;
    • замена бинокулярного зрения на монокулярное, то есть человек видит только одним глазом.

    Чтобы избежать риска осложнений, необходимо своевременно обращаться к врачу.

    Если пациент своевременно обратится к врачу и проведет хирургическую операцию, прогноз заболевания благоприятен . Возможно полное восстановление функциональности органов зрения. При отсутствии лечения пациент может полностью ослепнуть.

    Профилактика

    Не существует специфических методов профилактики против заболевания. Беременным женщинам рекомендуется не употреблять наркотики, алкоголь, лекарственные средства, влияющие на плод . Также запрещается прибегать к любому виду исследования, использующего излучение.

    Что такое орбитальный гипертелоризм?

    Гипертелоризм – врожденная патология, которая заключается в аномально большом расстоянии между парными органами. Чаще всего встречается зрительный или окулярный гипертелоризм – при котором расстояние между костными структурами орбиты значительно увеличено по сравнению с нормой. Зачастую аномалия не является отдельным заболеванием, а входит в состав некоторых генетических патологий, например, гипертелоризм часто встречается при синдроме Эдвардса, неврофиброматозе.

    Определение заболевания

    По статистике, орбитальный гипертелоризм – самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица. Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 году. С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания – телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма:

    • Истинный. Глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними;
    • Ложный гипертелоризм илиэпикантус это расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа.

    Развитие патологии связывают с чрезмерным ростом малых крыльев клиновидной кости в эмбриональный период. Из-за этого возникает характерное расстояние между глазами, переносица сильно шире нормы, а спинка носа имеют плоскую форму.

    В зависимости от внешних особенностей выделяют две формы подобной аномалии:

    • Симметричный. Нет других проявлений кроме патологичного расстояния между глазами;
    • Асимметричный. Глаза расположены в чрезмерном расстоянии друг от друга, а также есть различия в их расположении по высоте, может быть выражено косоглазие.

    Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов.

    Причины возникновения

    Гипертелоризм является врожденной патологией. Патология формируется во время сближения глазниц в течение эмбрионального развития плода. Считается, что нарушение запускается из-за воздействия на организм матери патогенных факторов, например, чрезмерного употребления алкоголя, токсических веществ, некоторых гормональных препаратов, а также вследствие перенесенных инфекционных заболеваний. Все это может привести к следующим врожденным проблемам, при которых есть вероятность развития орбитального гипертелоризма:

    • Краниостеноз или ранее заращение швов черепной кости;
    • Черепно-мозговая грыжа и расщелина;
    • Различные черепно-лицевые сосудистые мальформации;
    • Иные состояния, при которых не происходит нормальное формирование черепной коробки – опухоли, изменения костей после травмы.

    В последние годы участились случаи возникновения окулярного гипертелоризма вследствие генетической патологии, которая может возникнуть, даже если соблюдать все предписания во время беременности. К примеру, увеличенное расстояние между глазами почти всегда диагностируется при синдроме Дауна.

    Гипертелоризм несложно определить при помощи визуального осмотра. Всегда наблюдаются характерные для заболевания признаки, выраженность которых может отличаться в зависимости от степени развития патологии.

    • Чрезмерно большое расстояние между медиальными щелями глаз;
    • Возможна деформация глазных щелей – они могут иметь неправильную форму, быть слишком широкими или узкими;
    • Аномальное строение носа – слишком широкая переносица и плоская спинка;
    • Разнонаправленные движения глазных яблок;
    • Наблюдается врожденное косоглазие, деформация глазного нерва и другие офтальмологические заболевания.

    В большинстве случаев гипертелоризм сопровождается нарушениями интеллекта, недоразвитостью челюстного аппарата, аномальным развитием стоп.

    Возможные осложнения

    В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии. Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания – приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление. Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

    Читать еще:  Контактные линзы Johnson & Johnson Acuvue Oasys with Hydraclear Plus - «Одна пара линз – две недели идеального зрения, Разница между двухнедельными и однодневными линзами, Непрерывное ношение линз, Советы новичкам ФОТО Acuvue OASYS», Отзывы покупателей

    На сегодняшний день единственный метод лечения – хирургическая пластическая операция. Назначение хирургического вмешательства возможно, начиная с двух лет. При этом методы и технология проведения процедуры полностью зависят от тяжести патологии и степени развития офтальмологических и неврологических симптомов. Как правило, ранняя операция позволяет предотвратить развитие осложнений и снизить риск социального давления.

    Консервативное лечение необходимо только в тех случаях, если орбитальный гипертелоризм сопровождается различными осложнениями.

    Обычно назначают препараты для снижения внутриглазного давления, увлажняющие капли, а также спазмолитики для предотвращения болевых ощущений, вызванных нарушением расположения глазного яблока.

    Профилактика

    Нет эффективных способов предупредить развитие этой серьезной патологии. В качестве профилактики нарушений развития плода необходимо придерживаться всех рекомендаций и предписаний во время всего периода беременности. Большое значение имеет соблюдение режима сна и отдыха, отказ от токсических, наркотических и гормональных веществ, а также сбалансированное питание. Начиная с первого триместра, необходимо регулярно проходить медицинские обследования, чтобы вовремя заметить наличие аномального развития черепно-лицевого аппарата.

    Спазм аккомодации глаз или ложная близорукость

    Причины и лечение бельма на глазу (лейкомы или помутнения роговицы) описаны в этой статье.

    Причины появления желтых кругов под глазами ищите по ссылке.

    Окулярный гипертелоризм – часто встречающийся признак, который характерен для многих генетических заболеваний. В силу того, что нет эффективных способов лечения и предупреждения болезни, следует ответственно подходить к беременности, начиная с этапа планирования. А если патологии все же не удалось избежать, нужно как можно раньше ставить вопрос о хирургической коррекции, которая позволяет снизить риск осложнений и облегчит социальную адаптацию ребенка.

    Также читайте про то, что такое афакия глаза (врожденное или приобретенное отсутствие хрусталика) и можно ли вылечить дальтонизм.

    Симптомы, причины возникновения и лечение кератоконуса

    Врожденная и приобретенная колобома радужной оболочки

    Как справиться с эндокринной офтальмопатией?

    Как распознать и как бороться со сложным гиперметропическим астигматизмом?

    гипертелоризма — Hypertelorism

    гипертелоризм
    7-летняя девочка с гипертелоризмом (1924)
    Специальность медицинская генетика

    Гипертелоризмом является аномально увеличенное расстояние между двумя органов или частей тела, как правило , со ссылкой на увеличенное расстояние между орбитами (глаз), или орбитальной гипертелоризмом. В этом состоянии расстояние между внутренними углами глаз, а также расстояние между зрачками больше , чем обычно. Гипертелоризм не следует путать с telecanthus , в котором расстояние между внутренними углами глаз увеличиваются , но расстояние между внешними уголками глаз и учениками остается неизменным.

    Гипертелоризмом является симптомом в различных синдромов, в том числе синдром Эдвардса (трисомии 18), 1q21.1 дублирования синдром , синдром невуса базальных клеток , синдром DiGeorge и синдром Loeys-Dietz . Гипертелоризм также можно увидеть в синдроме аперты , craniofrontonasal дисплазии , синдром Нунаны , нейрофиброматоз , синдром ЛЕОПАРДА , синдром Крузона , синдром Вольф-Хиршхорн , синдром Андерсен-Тавил , синдром Ваарденбурга и синдром кошачьего крика синдрома , наряду с piebaldism, видное внутренней трети от брови, зрачки разного цвета, spondyloepiphyseal дисплазии, мукополисахаридозы метаболизма ( синдром Моркио и синдром Херлер ), глухота , а также в гипотиреозе. Некоторые ссылки были найдены между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания / гиперактивностью.

    содержание

    эмбриология

    Поскольку гипертелоризм является анатомическим состоянием , связанное с гетерогенной группой врожденных нарушений, полагают , что основной механизм гипертелоризма также неоднороден. Теории включают в себя слишком рано окостенение нижних крыльев клиновидной кости , увеличенное пространство между Орбита, за счет увеличения ширины решетчатой пазухи , полевые дефекты в процессе разработки, носовой капсулы , которая не образует, что приводит к отказу в нормальном медиальной орбитальная миграция , а также нарушение в формировании основания черепа, которые можно увидеть в синдромах , такие как Аперта и крузон.

    Черепно — лицевая хирургия для правильного гипертелоризма обычно делается от 5 до 8 лет. Это устраняет психологические аспекты в младшем школьном возрасте ребенка. Еще одна причина для коррекции возрасте до 5 лет и старше, что операция должна быть отложена до почки зуб не вырос из достаточно низко в верхнечелюстной кости, таким образом , предотвращая повреждение к ним. Кроме того , в возрасте до 5 в краниофациальные кости тонкие и хрупкие, что может сделать хирургическую коррекцию трудно. Кроме того, вполне возможно , что орбитальные хирургии в младенчестве могут ингибировать рост зоны лица.

    Для лечения гипертелоризма есть 2 основные оперативные варианты: Коробка остеотомия и двудольность лица (также называемая срединной фасциотомия).

    Box остеотомии

    Это лечение орбитальным гипертелоризма был первым в исполнении Пола Tessier . Операция начинается различными остеотомиями , которые отделяют всю костлявую часть орбиты из черепа и окружающая лицевые кости. Один из остеотомии заключается в удалении кости между орбитами. Орбиты затем мобилизованы и принесли друг к другу. Поскольку это часто создает чрезмерную кожу между орбитами средней линии иссечение кожи часто необходимо. Это приближает бровь и углы глаза и обеспечивает более приятный внешний вид.

    двудольность лица

    Стандартная процедура (коробка остеотомия) была модифицирована Жак ван — дер — Meulen и привела к развитию двудольности лица (или медианной faciotomy). Двудольность лица включает в себя первое расщеплении лобной кости от надглазничного обода. Тогда орбита и средней части лица освобождаются от черепа базы с использованием моноблочной остеотомии. Затем треугольная форма кусок кости удаляется от средней линии зоны лица. База этого сегмента треугольного лежит выше Орбиты и вершина лежит между верхними зубами резцов. После удаления этого сегмента можно вращать две половины зоны лица по отношению друг к другу, что приводит к уменьшению расстояния между орбитами. Это также приводит к выравниванию в V-образной форме верхней челюсти и , следовательно , расширение его. Поскольку гипертелоризм часто ассоциируется с синдромами как Аперт, гипертелоризм часто рассматривается в сочетании с средней зоны дисплазии . Если это так, то двудольность лица можно сочетать с дистракционного остеогенеза. Целью дистракционного остеогенеза из зоны лица, чтобы нормализовать отношения между глазницы на глаз , а также нормализовать положение zygomas , носа и верхней челюсти по отношению к нижней челюсти .

    Реконструкция мягких тканей

    Для создания приемлемого эстетического результата в коррекции орбиты гипертелоризма, также важно принимать реконструкции мягких тканей с учетом. В этом контексте, коррекция носовых деформаций является одной из наиболее сложных процедур. Кости и хрящ трансплантаты могут быть необходимы, чтобы создать носовую рамку и местное вращение с, например, лбом закрылки, или продвижение закрылки могут быть использованы для покрытия носа.

    Осложнения после операции

    Как и практически во всех видах хирургии, основные осложнения в обеих обработках гипертелоризма включают чрезмерное кровотечение, риск инфицирования и СМЖ утечек и дуральных свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, давая послеоперационные антибиотики и выявление и закрытие любых дуральные слез . Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью кропотливой техники и потери крови компенсируется переливаний. Потеря крови может быть также уменьшена, давая гипотензивную анестезию. Редко основные травмы глаз, включая слепоту, видны. Зрительные нарушения могут возникать из — за глаз мышечного дисбаланса после орбитальной мобилизации. Опущение и диплопия может также произойти после операции, но это , как правило , самостоятельно исправляет. Довольно сложная задача , чтобы исправить это бесскальпельным кантальный дрейф, который может управляться лучше, тщательно сохраняя кантальные сухожильные вложения в максимально возможной степени . Несмотря на обширность в этих процедурах, смертность редко в оперативной коррекции гипертелоризма.

    Ссылка на основную публикацию